ترومبوسیتوپنی

ترومبوسیتوپنی (تعداد کم پلاکت) می تواند ناشی از عوامل مختلفی مانند کاهش تولید پلاکت ها در مغز استخوان، افزایش تخریب پلاکت ها یا افزایش مصرف آنها باشد.

تظاهرات بالینی

خونریزی و پتشی معمولاً با پلاکت بیشتر از 000/50 در هر میلی متر مکعب رخ نمی دهد، اگر چه خونریزی زیاد می تواند به دنبال تروما یا جراحی ایجاد شود. هنگامی که تعداد پلاکت ها به کمتر از 000/20 درهر میلی متر مکعب برسد، پتشی ظاهر گردیده که همراه با خونریزی از لثه ها و بینی و قاعدگی شدید بوده و خونریزی بعد از عمل جراحی و کشیدن دندان به مقدار زیاد رخ می دهد.

ارزیابی و یافته های تشخیصی

کمبود پلاکت ناشی از کاهش تولید (مثل لوسمی، MDS)، معمولاً از طریق آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان تشخیص داده می شود. هنگامی که علت ترومبوسیتوپنیتخریب پلاکت هاست، مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان افزایش یافته اند (سلول هایی که پلاکت ها از آنها منشا می گیرند) و تعداد پلاکت ها طبیعی و یا حتی تولیدشان افزایش می یابد. زیرا که بدن جهت جبران کاهش پلاکت های در جریان گردش خون تلاش می نمایند.

تدابیر طبیعی

در صورتی که تولید پلاکت ها دچار اختلال شود، تزریق و انفوزیون پلاکت ممکن است تعداد پلاکت ها را افزایش داده و خونریزی را متوقف و یا از خونریزی خود به خودی پیشگیری نماید. در صورتی که تخریب پلاکت ها بیش از حد رخ دهد، پلاکت های تزریق شده نیز تخریب می گردند و تعداد پلاکت ها افزایش نخواهد یافت. شایع ترین علت تخریب بیش از حد پلاکت ها ITP است.

پورپورای ترومبوسینوپتیک ایدیوپاتیک

ITP بیماری است که در هر سنی اتفاق می افتد اما در کودکان و زنان جوان شایع تر است. دو نوع ITP وجود دارد، نوع حاد و مزمن. نوع حاد ITP که غالباً در کودکان رخ می دهد، معمولاً 1 تا 6 هفته پس از یک بیماری ویروسی ظاهر می گردد. این نوع از بیماری به طور خود به خودی در عرض 6 ماه بهبود می یابد. نوع مزمن ITP معمولاً با رد کردن سایر علل موثر در ایجاد ترومبوسیتوپنی، تشخیص داده می شود.

پاتوفیزیولوژی

در بیماران مبتلا به ITP، آنتی بادی ضد پلاکتی که به پلاکت ها متصل شده اند در خون یافت شده اند. به هنگامی که پلاکت ها به آنتی بادی ها متصل می گردند، RES یا سیستم ماکروفاژی بافتی این پلاکت ها را هضم و تخریب می کند و بدن نیز با افزایش تولید پلاکت در مغز استخوان تلاش می کند که این تخریب را جبران نماید. این مکانیزم با این حقیقت که سطوح ترومبوپونتین در این بیماران بالا نیست، دشوارشده و تولید پلاکت ها ممکن است کاهش یابد. داروهایی مانند سولفانامیدها، نیز می تواند باعث ایجاد ITP شوند.

تظاهرات بالینی

تظاهرات فیزیکی شایع کبودی، قاعدگی شدید و پتشی در انتهاها و تنه بدن است. بیمارانی که پورپورای مرطوب دارند بیشتر در معرض خطر خونریزی های داخل جمجمه هستند تا آنهایی که پورپورای خشک دارند علی رغم تعداد کم پلاکت، پلاکت ها جوان و کارآمد و به سطوح آندوتلیالی به هم می چسبند به طوری که خونریزی خود به خودی همیشه رخ نمی دهد. بنابراین ممکن است در ابتدا درمان صورت نپذیرد مگر آنکه خونریزی شدید باشد و زندگی فرد را تهدید نماید یا تعداد پلاکت هایی نهایت کم باشد.

ارزیابی و یافته های تشخیصی

ممکن است بیماران تنها کاهش در پلاکت داشته باشند. اما ممکن است در آنها افزایش مگاکاردیوسیت ها (سلول های پیش ساز پلاکت ها) در مغز استخوان مشخص می شود.

تدابیر طبی

هدف اولیه درمان داشتن تعداد پلاکت در سطح ایمن و مطلوب است. از آنجایی که خطر خونریزی معمولا تا زمانی که تعداد پلاکت ها به کمتر از 10000 در هر میلی متر مکعب نرسیده باشد افزایش نمی یابد.  بنابراین بیماری که دارای تعداد پلاکت 30000 تا 50000 است بدون انجام مداخلات اضافی فقط به دقت تحت نظر گرفته می شود. فردی که روش زندگی او بدون تحرک است تعداد کم پلاکت را می تواند مطمئن تر تحمل نماید تا فردی که دارای تحرک بیشتری است.

درمان ITP معمولا از طریق چندین رویکرد است. در صورتی که بیمار داروهای ایجاد کننده ITP (مثل کینین، داروهای حاوی سولفا) مصرف می کنند، داروها فورا باید قطع شود.

پردنیزون دارویی است که معمولا استفاده می وشود. همچنین دگزامتازون (دکاترون) نیز ممکن است موثر باشد. آزاتیوپرین (ایموران) نیز می تواند مورد استفاده قرار گیرد.

تزریق وریدی ایمونوگلوبولین نیز در درمان ITP به کار می رود که در اتصال گیرنده های روی ماکروفاژها موثر بوده، لکن دوز بالای آن مورد نیاز است، دارو بسیار گران و اثر آن گذرا است. برداشتن طحال راه دیگر درمان است اما در 50% موارد باعث طبیعی شدن تعداد پلاکت ها شده،  با این حال بعد از برداشتن طحال بسیاری از بیماران می توانند تعدادپلاکت مطمئن، بیشتر از 30000 در هر میلی مکعب را حفظ نمایند. حتی در افرادی که به برداشتن طحال پاسخ می دهند نیز ممکن است، عود مجدد ترومبوسیتوپنی شدید ماه ها یا سال ها بعد اتفاق افتد. بیمارانی که در آنها عمل جراحی برداشتن طحال انجام شده است دائم در معرض خطر سپسیس قرار داشته و باید واکسن پنومونی (پنوموواکس)، هموفیلوس آنفلوآنزا B و مننگوکوک، ترجیحاً 2 تا 3 هفته قبل از برداشتن طحال تزریق نمایند. واکسن پنوموواکس باید هر 5 تا 10 سال یک بار تکرار شود.